Je vais vous donner la définition trouvée dans une plaquette d’information dont je vous mettrai le lien. J’aurais bien aimé que vous posiez des questions, mais je risque d’attendre bêtement longtemps vos contributions (Tu veux ça pour quand ? On te les envoie où ? Ah zut, j’ai oublié, je te fais ça rapidement, etc !)
Que sont les SMD ?
Les SMD, ou syndromes myélodysplasiques, sont des maladies de la moelle osseuse. Normalement, la moelle osseuse produit en permanence trois sortes de cellules sanguines, les globules rouges ou hématies, les globules blancs ou leucocytes, et les plaquettes. La moelle osseuse des patients atteints de SMD fonctionne de façon anormale, et ne peut plus produire suffisamment une, deux ou les trois sortes de cellules sanguines normales. Ceci est lié au fait qu’une certaine proportion des cellules qu’elle produit sont anormales, appelées myélodysplasiques, incapables de produire des cellules sanguines normales.
Généralement, les SMD touchent les personnes âgées, la majorité des patients ayant plus de 65 ans. Les SMD n’abrègent pas forcément l’espérance de vie. En effet, la moelle osseuse défectueuse suit une évolution très progressive, et les personnes âgées meurent souvent d’autres maladies que des SMD. Dans certains cas, la moelle osseuse produit un nombre très limité de cellules normales. Les patients ne peuvent alors pas combattre les infections, du fait du manque de globules blancs, ni arrêter les saignements, du fait du manque de plaquettes ; une anémie (c’est-à dire une baisse des globules rouges ou hématies, survient également. De plus, un SMD peut évoluer dans 30% des cas environ vers une maladie plus grave de la moelle osseuse qui produit des leucocytes indifférenciés ou immatures appelés blastes. Il existe un déficit particulièrement important dans les trois sortes de cellules sanguines normales : c’est la leucémie aiguë myéloïde (LAM).
Vous l’aurez compris, je me situe dans la situation la plus extrême de la maladie, avec un caryotype complexe, donc des mutations génétiques qui vont compliquer les traitements, induire des risques de rechute et compliquer la vie des blouses blanches : « Dites, Doc Sylvie, il ne pouvait pas faire plus simple, le nouveau du service ? »
Imaginons vos questions :
Cela se soigne bien ?
Clairement, non. Pour les formes les plus légères – mais qui pourrissent aussi la vie des malades – on peut envisager des transfusions (globules rouges et/ou plaquettes) et de l’EPO, par exemple, et à vie. Il faut aussi éliminer le fer qui s’accumule dans le foie lors des transfusions avec des traitements chélateurs.
Si tu ne fais rien, que se passera-t-il ?
Très clairement, la maladie évoluera très rapidement en leucémie aigüe myéloïde. Elle est très agressive et, à mon âge, les chimiothérapies le seraient encore plus. Donc on a recours à des soins de confort (transfusions), puis aux soins palliatifs lorsque les blastes (cellules cancéreuses) se multiplient tellement vite qu’elles asphyxient les organes, qui lâchent les uns après les autres. Le malade souffre, et meurt. Le Vidaza, dans mon cas, ne sert pas à grand-chose, sinon me provoquer des hématomes douloureux (t’en verras d’autres, chochotte !)
Donc il reste l’option « greffe de moelle osseuse » ?
Voilà, c’est la seule option qui, si elle réussit, permettra d’espérer une guérison. Les équipes médicales soulignent qu’il s’agit d’une intervention potentiellement létale et l’organisme doit résister à plusieurs attaques : la chimio, la « non prise » de greffe, la GVH qui est une attaque des cellules du donneur contre l’organisme du receveur, et les infections redoutables et difficilement contrôlables. La GVH est d’ailleurs un passage qui indique que la greffe prend, mais il faut la maîtriser avec notamment la ciclosporine, puissant antirejet.
Et tu n’as pas peur ?
Si, bien entendu, il faut être conscient des enjeux. Entendons-nous bien : ce n’est pas la mort qui fait peur, en soi, mais la perte de contrôle de tous les processus si – ce n’est pas rare – on se retrouve en réanimation dans un état comateux. Il faut évoquer tout cela avec les équipes médicales et nous l’avons fait : « OK pour les différentes étapes si on est certain qu’elles ont une chance de fonctionner, et non à l’acharnement thérapeutique si les choses dérapent ». C’est là que les directives anticipées de fin de vie sont un levier et une balise qui permet d’expliciter ce que veut le patient, et ce qu’il ne veut pas. Avoir peur, ce n’est pas paniquer, c’est anticiper.
Doc Sylvie et Doc Jérôme l’ont bien entendu et Doc Jérôme m’a dit « Vous savez, le service de soins palliatifs est au rez-de-chaussée, on peut vous y transférer rapidement ». Doc Sylvie m’a dit « Il arrive aussi parfois que l’on n’écoute pas le malade qui veut en finir au plus vite ».
Le gros souci de l’hématologie et de la greffe de moelle osseuse c’est de savoir quand il faut dire « stop », parce que les médecins ont toujours espoir qu’un nouveau traitement va fonctionner… Et ce n’est malheureusement pas toujours vrai. Un dernier point, et cela aurait pu faire l’objet d’une question du style « Pourquoi toi ? » Eh bien parce que j’ai subi une première chimio qui a attaqué l’ADN de ma moelle osseuse. Au départ, c’est indétectable et seules quelques cellules sont concernées, et au bout de quelques années, la maladie (SMD) devient détectable. Heureusement, j’étais sous surveillance rapprochée, sinon j’aurais pu foncer sans que personne ne s’en rende compte vers la leucémie aigüe myéloïde. Je n’en veux à personne : si je n’avais pas eu cette première chimio, je ne vous écrirais pas ces lignes.
Promis, demain ce sera plus léger !
Greffe de moelle osseuse 
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